进行性脊髓性肌萎缩症

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<div class="post-jibing">别名：痿L
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

脊髓性肌萎缩

• 脊髓性肌萎缩
  
• 小儿脊髓性肌萎缩
  

　　本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。


病因

　　一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：Ⅰ型为急性婴儿……
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症状

　　关于本病的症状诊断有以下几个要点：1、本病起病隐匿，好发于中年男性。2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、&l……
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诊断

　　需要与本病进行鉴别诊断的疾病有：1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根……
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并发症

　　本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等并发症。若病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍……
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治疗

　　目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时……
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预防

　　本病的预防措施主要有以下几点：1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，……
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• 脊髓性肌萎缩
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• “鸭步”步态
  
• 肩胛带肌肉萎缩
  
• 定位神经体征
  
• “鸭步”步态
  
• 肩胛带肌肉萎缩
  
• 定位神经体征
  
• 肌肉的失用性萎缩
  
• 肌肉跳动
  
• 偏身萎缩
  
• 横纹肌溶解
  
• 骨间肌和鱼际肌萎缩
  
• 双手活动软弱无力
  
• 肌肉萎缩
  

疾病检查

• 脊柱MRI检查
  
• 抗神经元核抗体(Hu,Ri)
  

相关疾病

• Friedreich共济失调症
  
• 胸廓出口综合征
  
• 小儿关节弯曲综合征
  
• 颅底凹陷症
  
• 脑性瘫痪综合征