维斯科特-奥尔德里奇综合征

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<div class="post-jibing">别名：维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

维斯科特-奥尔德里奇综合征

• 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
  

　　维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。


病因

　　(一)发病原因　本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。(二)发病机制　遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传……
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症状

　　本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板……
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诊断

　　以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。……
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并发症

　　哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，10%的患者并发恶性病变……
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治疗

　　(一)治疗　治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。(二)预后　以……
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预防

　　目前没有相关内容描述。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 丘疹
  
• 便血
  

疾病检查

• 血小板活化因子
  
• 血小板凝集功能试验
  
• 血小板黏附功能试验
  
• 血小板活化因子
  
• 血小板凝集功能试验
  
• 血小板黏附功能试验
  
• 血小板寿命
  
• 血小板比积
  
• 血小板平均体积
  
• 血常规
  

相关疾病

• 获得性血小板功能障碍
  
• 原发性血小板减少性紫瘢
  
• 药物免疫性血小板减少性紫癜
  
• 海绵状血管瘤血小板减少综合征
  
• 血小板减少症