先天性主动脉弓畸形

ferdinand

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心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。


病因

　　胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6……
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症状

　　胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4……
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诊断

　　诊断　胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜……
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并发症

　　本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。1、心功能不全　心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正……
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治疗

　　西医治疗　主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维……
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预防

　　本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。……
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疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  
• 心胸外科
  
• 外科
  

疾病症状

• 长段升主动脉发育不全
  
• 新生儿心力衰竭
  
• 心脏排血受阻
  
• 长段升主动脉发育不全
  
• 新生儿心力衰竭
  
• 心脏排血受阻
  
• 主动脉弓右位
  
• 发育性畸形
  
• 呼吸异常
  
• 紫绀
  
• 心悸
  
• 声音嘶哑
  
• 恶心与呕吐
  

疾病检查

• 心电图
  
• 心血管疾病的超声诊断
  
• 心血管造影
  
• 心电图
  
• 心血管疾病的超声诊断
  
• 心血管造影
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

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• 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征
  
• 主动脉弓综合征视网膜病变
  
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