先天性全丙种球蛋白低下血症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Bruton
中医科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。


病因

　　先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍，导致抗体的形成障碍，抗体数量少或缺失。……
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症状

　　在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可……
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诊断

　　诊断　1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B……
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并发症

　　长年反复注射人血清免疫球蛋白，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应。……
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治疗

　　西医治疗　一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约……
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预防

　　先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病。孕前咨询专家，有目的的筛选后代性别，避免男性的出生，可达到预防的效果。……
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• 先天性全丙种球蛋白低下血症
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 中医科
  
• 风湿科
  

疾病症状

• 消瘦
  

疾病检查

• 血清冷球蛋白
  
• 血清冷球蛋白
  
• 血常规
  

相关疾病

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