先天性二尖瓣畸形

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心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。 单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％。在临床病例中占0.21～0.42％。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形。大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。


病因

　　先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。从病因病理方面来考虑，本病可以分为下面几种类型：（……
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症状

　　一、症状　先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似，但呈现症状的时间早，且无风湿热病史，约30％的病人在出生后1个月内，75％在出生后1年内呈现症状……
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诊断

　　鉴别　本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别，如小儿风湿性二尖瓣狭窄。小儿风湿性二尖瓣狭窄，轻度可不出现症状，中度以上狭窄患儿可出现疲乏、心悸、气短、活动后呼吸困难……
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并发症

　　本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者……
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治疗

　　西医治疗　先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对心功能影响较轻又不伴有其它心脏血管畸形，临床症状较迟出现，可能生存到成年期。如在出生后1年内即呈现临床症状，则往往病……
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预防

　　尚无有效预防措施。及时接受手术治疗，同时注意一些潜在的全并症并积极处理，是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。在手术效果上，二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手……
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疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  
• 心胸外科
  
• 小儿科
  
• 外科
  

疾病症状

• 第一心音亢进
  
• 发育性畸形
  
• 收缩早期喀喇音
  
• 第一心音亢进
  
• 发育性畸形
  
• 收缩早期喀喇音
  
• 异位性心动过速
  
• 一过性心尖部收缩期杂音
  
• 心脏肥大
  
• 心房内形成混合血
  
• 频发房性早搏
  

疾病检查

• 经食管超声心动图(TEE)
  
• M型超声心动图（ME）
  
• 心血管造影
  
• 经食管超声心动图(TEE)
  
• M型超声心动图（ME）
  
• 心血管造影
  
• 心电图
  
• 胸部平片
  
• 多普勒超声心动图
  
• 二维超声心动图
  

相关疾病

• 二尖瓣闭锁不全
  
• 小儿手-心畸形综合征
  
• 风湿性二尖瓣狭窄
  
• 风湿性二尖瓣关闭不全