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血色病

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发表于 2024-1-19 19:36:35 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:古铜色糖尿病,色素性肝硬化,血色素沉着症
内分泌科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

血色病


  • 遗传性血色病
  • 血色病性心肌病
  • 血色病性骨关节病

  血色病(hemochromatosis,HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis,HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。


病因

  (一)发病原因 自1865年Trousseau首先报道一例血色病后,过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型,并经统计学处理证……
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症状

  临床表现 随着时间延长和铁的积累,HHC病人逐渐出现症状并渐加重。HHC早期通常无症状或者初始症状无特异性,包括虚弱无力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减轻(消瘦……
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诊断

  遗传性血色病的临床表现可误诊为糖尿病,特发性心肌病,风湿性关节炎,退行性关节炎,酒精性肝硬化,甲状腺功能低下等许多其他疾病。提高对此类患者血色病倾向的警惕,并进……
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并发症

  1.晚期可因食管静脉曲张发生胃肠道出血 肝细胞癌的发生率为29%,这一恶性并发症仅出现在有肝硬化的病例中。与其他类肝硬化相比,本病发生肝癌者较多。这种肝癌常为多……
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治疗

  (一)治疗 目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁……
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预防

  尚无特效方法,应忌酒及忌食铁量高的食物。此外,应积极治疗原发疾病。对继发性糖尿病、心力衰竭、肝硬化、性欲减退等,应进行相应的对症治疗。……
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  • 血色病
疾病部位


  • 全身
疾病科室


  • 内分泌科
疾病症状


  • 皮肤为金属颜色或石板灰色
  • 色素异常
  • 糖尿
  • 皮肤为金属颜色或石板灰色
  • 色素异常
  • 糖尿
  • 血浆白蛋白降低
  • 血糖升高
  • 术后腹胀
  • 面色黝黑
  • 先天性铜代谢障碍
  • 移动性浊音
  • 糖耐量降低
疾病检查


  • 尿铁(Fe)
  • 血清铬(Cr)
  • 血清游离脂肪酸
  • 尿铁(Fe)
  • 血清铬(Cr)
  • 血清游离脂肪酸
  • 血糖测定
  • 抗肝细胞膜抗原抗体(ALMA)
  • 血清天冬氨酶氨基转移酶同工酶
  • 胸腹水纤维蛋白降解产物
  • 腹水甘油三酯
  • 积液溶菌酶
  • 积液乳酸脱氢酶
相关疾病


  • 妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退
  • 成人全垂体功能减退
  • 老年人血栓性疾病
  • 遗传性血色病
  • 苯丙酮尿症
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