心内膜弹性纤维增生症

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<div class="post-jibing">别名：心内膜硬化症
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。


病因

　　早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨……
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症状

　　2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。1、一般症状　可按照症状的轻重缓急，发为三型：⑴暴发型：起病急骤，突然出……
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诊断

　　诊断　本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V5、6……
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并发症

　　少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎，且病情严重，病死率高，严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。1、肺……
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治疗

　　西医治疗　主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可……
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预防

　　病预后严重，病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月（1～22……
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疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 恶心与呕吐
  
• 呼吸异常
  
• 食欲异常
  
• 恶心与呕吐
  
• 呼吸异常
  
• 食欲异常
  
• 紫绀
  
• 心律失常
  
• 发热
  
• 
  
• 肝肿大
  
• 脾肿大
  
• 高耸而对称的T波
  

疾病检查

• 抗心肌细胞膜抗体
  
• 胸部平片
  
• 心血管疾病的超声诊断
  
• 抗心肌细胞膜抗体
  
• 胸部平片
  
• 心血管疾病的超声诊断
  
• 心电图
  
• 经食管超声心动图(TEE)
  
• 二维超声心动图
  

相关疾病

• 小儿病毒性心肌炎
  
• 小儿扩张型心肌病
  
• 主动脉瓣狭窄