先天性肝内胆管囊状扩张症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：交通性肝内胆管囊状扩张症
肝胆外科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。


病因

　　（一）发病原因　肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺……
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症状

　　本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感……
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诊断

　　本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli……
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并发症

　　1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人……
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治疗

　　治疗　对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手……
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预防

　　预后　由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。……
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疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 肝胆外科
  
• 急诊科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 腹胀
  
• 黄疸
  
• 腹痛
  

疾病检查

• 核磁共振成像(MRI)
  
• 内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
  
• 肝、胆、脾CT检查
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• 内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
  
• 肝、胆、脾CT检查
  
• 肝脏疾病超声诊断
  

相关疾病

• Alagille综合征
  
• 先天性肝囊肿
  
• 胆道张力低下综合征
  
• 胆道运动功能障碍综合征
  
• 肝内胆管结石