先天性胆管囊状扩张

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：先天性胆管囊状扩张症
肝胆外科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。


病因

　　（一）发病原因　1.先天性因素（1）胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖……
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症状

　　本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围……
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诊断

　　诊断　儿童或年轻女性具有典型三联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。鉴别　1.胆道闭锁 黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超……
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并发症

　　1.胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。（1）高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁……
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治疗

　　西医治疗　对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。1.各种手术方法（1）外引流术：①囊肿外引流术；②胆囊外引流术。……
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预防

　　预后　先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅰ型囊……
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疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 肝胆外科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 腹胀
  
• 黄疸
  
• 腹部肿块
  
• 腹胀
  
• 黄疸
  
• 腹部肿块
  
• 腹痛
  
• 瘙痒
  

疾病检查

• 静脉肾盂造影（IVP）
  
• 逆行肾盂造影
  
• 内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
  
• 静脉肾盂造影（IVP）
  
• 逆行肾盂造影
  
• 内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
  
• 血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值
  
• 血清谷草转氨酶
  
• 血清谷丙转氨酶
  
• 血清淀粉酶（AMS）
  
• 癌胚抗原（CEA）
  
• 肝脏疾病超声诊断
  
• 正电子发射计算机断层扫描(PET)
  

相关疾病

• 胰胆管合流异常综合征
  
• 先天性肝纤维化
  
• 外伤性胆管损伤
  
• 医源性胆管损伤
  
• 肾积水