先天性肝纤维化

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<div class="post-jibing">别名：先天性肝纤维变性
肝胆外科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

肝纤维化

• 肝纤维化
  
• 肝纤维化
  

　　先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等（1961）首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。


病因

　　（一）发病原因　先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结……
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症状

　　以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。多数病人在5～20岁出现……
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诊断

　　诊断　肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。鉴别　本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现……
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并发症

　　本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者，预后较差，死……
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治疗

　　西医治疗　1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。……
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预防

　　预后　本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来……
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• 肝纤维化
  
• 肝纤维化 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 肝胆外科
  
• 小儿科
  
• 消化内科
  

疾病症状

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疾病检查

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• 肝脏疾病超声诊断
  
• 正电子发射计算机断层扫描(PET)
  

相关疾病

• 胆管结石与胆管炎
  
• 胆管癌
  
• 肝内胆管结石
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 病毒性肝炎