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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

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发表于 2024-1-19 19:59:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:淋巴肉芽肿病X,淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症,慢性多潜能性免疫增生综合征
风湿科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防


  免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。


病因

  (一)发病原因 本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体……
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症状

  1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。2.淋巴结肿大 见于全……
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诊断

  应注意与下列疾病鉴别:1.恶性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母……
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并发症

  1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,……
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治疗

  (一)治疗 目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d,使病情完全缓……
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预防

  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食……
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疾病部位


  • 其他
  • 皮肤
  • 腹部
疾病科室


  • 风湿科
疾病症状


  • 脾肿大
  • 肝肿大
  • 胸痛
  • 脾肿大
  • 肝肿大
  • 胸痛
  • 咳痰
  • 咳嗽
  • 瘙痒
  • 丘疹
  • 发热
  • 淋巴结肿大
  • 免疫力下降
疾病检查


  • 自身免疫性疾病14项
  • 自身抗体定量四项
  • 免疫球蛋白三项
  • 自身免疫性疾病14项
  • 自身抗体定量四项
  • 免疫球蛋白三项
  • 红细胞沉降率
  • 白蛋白(A,Alb)
  • 血浆β-血小板球蛋白
  • 抗核抗体(ANA)
  • 血清免疫球蛋白A(IgA)
  • 血清免疫球蛋白(Ig)
  • 血清免疫球蛋白M(IgM)
相关疾病


  • 异常γ-球蛋白血症
  • 小儿获得性免疫缺陷综合征
  • 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
  • 淋巴癌
  • 骨恶性淋巴瘤
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