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显微镜下多血管炎

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发表于 2024-1-19 20:00:16 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:显微镜下多动脉炎
风湿科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

血管炎


  • 血管炎
  • 血管炎
  • 变应性血管炎
  • 风湿性血管炎
  • 过敏性血管炎
  • 结节性血管炎
  • 视网膜血管炎
  • 系统性血管炎
  • 系统性血管炎
  • 显微型多血管炎
  • 荨麻疹性血管炎
  • 变应性皮肤血管炎
  • 血管炎前期综合征
  • 节段性透明性血管炎
  • 血管炎性周围神经病
  • 变应性皮肤结节性血管炎
  • 过敏性血管炎和肉芽肿病
  • 皮肤白细胞破碎性血管炎
  • 霜样树枝状视网膜血管炎
  • 网状青斑和青斑性血管炎
  • 原发性小血管炎性肾损害
  • 系统性血管炎所致神经损害
  • 中枢神经系统肉芽肿性血管炎
  • 非特异性系统性坏死性小血管炎
  • 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
  • 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
  • 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
  • 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
  • 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

  显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的血管炎。


病因

  (一)发病原因 显微镜下多血管炎的病因仍不清楚,有资料表明与病人体内的免疫异常有关。(二)发病机制 1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常,以及白……
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症状

  显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血,有些也可非常隐匿起病数年,以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典……
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诊断

  确定诊断之前,需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。1.结节性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型,随着疾病认识的不断深入,发现二者临床表现并不……
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并发症

  MPA病理特征和临床表现为多系统损害,其并发症亦呈多样性。……
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治疗

  (一)治疗 MPA的临床表现各异,有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病,病情凶险,快速进展为肾功能衰竭,并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼……
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预防

  1.一级预防(1)防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。(2)预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。(3)加强营养,不可贪冷饮……
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  • 非特异性系统性坏死性小血管炎
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  • 巨细胞动脉炎
  • 过敏性血管炎
  • 非IgA系膜增生性肾炎
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