小儿赖氏综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Reye综合征,小儿病毒感染性脑病综合征,小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,小儿肝脏脂质沉着症,小儿急性进行性脑病,小儿赖氏综合症,小儿雷耶氏综合征,小儿雷耶综合征,小儿脑病伴内脏脂肪变性,小儿呕吐病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

赖氏综合征

• 赖氏综合征
  

　　赖氏综合征（Reyes syndrome，RS）是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。 Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。


病因

　　（一）发病原因　本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。1.感染 病前常见病毒感染，表……
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症状

　　本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压；②肝损害发生率高；③高氨血症；④病死率高。四低：①低年龄组；②……
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诊断

　　诊断　根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断，由于临床先出现脑症状，肝脏肿大尚不明显，一般无黄疸，故易忽略。1.凡符合以下情况者可做诊断（1）年龄在16……
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并发症

　　本病是多脏器受累，临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。……
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治疗

　　西医治疗　迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能……
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预防

　　遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种……
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疾病部位

• 腹部
  
• 头部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 近迫性昏迷
  
• 恶心与呕吐
  
• 感觉障碍
  
• 近迫性昏迷
  
• 恶心与呕吐
  
• 感觉障碍
  
• 共济失调
  
• 脑膜刺激征
  
• 心力衰竭
  
• 心律失常
  
• 发热
  

疾病检查

• 尿β-羟丁酸
  
• 血常规
  
• 尿常规
  
• 尿β-羟丁酸
  
• 血常规
  
• 尿常规
  
• 脑电图检查
  

相关疾病

• 出血性休克和脑病综合征
  
• 流行性乙型脑炎
  
• 急性中毒性脑炎