小儿遗传性痉挛性截瘫

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<div class="post-jibing">别名：小儿家族性痉挛性截瘫,小儿家族性痉挛性下身轻瘫
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

截瘫

• 截瘫
  
• 高位截瘫
  
• 屈性截瘫
  
• 痉挛性截瘫期
  
• 痉挛性截瘫步态
  
• 外伤性低位截瘫
  
• 脊椎结核并发截瘫
  
• 热带痉挛性轻截瘫
  
• 遗传性痉挛性截瘫
  
• 并发截瘫的脊柱结核
  

遗传性痉挛性截瘫

• 遗传性痉挛性截瘫
  

　　遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia）又称家族性痉挛性截瘫（familial spastic paraplegia，FSP），是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外，还有视力损害或共济失调等；单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫（Stumpell familial spastic paraplegia），只限于双下肢痉挛性瘫痪。


病因

　　（一）发病原因　遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。（二）发病机制　发病机制至今仍不清楚，有人认为是基因……
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症状

　　HSP可见于任何年龄，但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史，主要表现缓慢起病，逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫。首发症状多是走路不便，双下肢僵硬，跑步……
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诊断

　　诊断　诊断的依据如下：①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、……
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并发症

　　可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。可发生弓形足， 深感觉障碍和括约肌障碍，运动障碍易发生摔伤。……
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治疗

　　西医治疗　目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术，尽管病情仍在进展，但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相……
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预防

　　对本病的预防，重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。预后　预后与发病早晚和分型有关，早发病组（3～5岁发病）为单纯型HSP，病情进展缓慢，多在起病约30年后才不能行……
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• 截瘫 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 局灶症状
  
• 易变性痉挛
  
• 婴儿痉挛症
  
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• 截瘫
  
• 肌肉萎缩
  
• 感觉障碍
  
• 瘫痪
  
• 步态异常
  
• 共济失调
  
• 痉挛性截瘫期
  

疾病检查

• 核磁共振成像(MRI)
  
• 颅脑CT检查
  

相关疾病

• 脊椎结核并发截瘫
  
• 神经系统遗传病
  
• 扭转痉挛
  
• 小儿脑性瘫痪