小儿远端肾小管酸中毒

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<div class="post-jibing">别名：小儿Ⅰ型肾小管酸中毒,小儿经典RTA
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。


病因

　　（一）发病原因原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传，继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致，可见于高丙种球蛋白血症、原发性甲状旁腺功能亢进、维生……
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症状

　　临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状，以女性多见，为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有：1……
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诊断

　　鉴别　dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴贫血与高血压，血Cr-多正常……
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并发症

　　营养障碍、佝偻病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。……
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治疗

　　西医治疗　dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长……
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预防

　　继发性RTA可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等，因此，积极治疗和防治上述疾病为预防继……
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疾病部位

• 腰部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 代谢性酸中毒
  
• 低钾血症
  
• 恶心与呕吐
  
• 代谢性酸中毒
  
• 低钾血症
  
• 恶心与呕吐
  
• 消瘦
  
• 脱水
  
• 腹痛
  
• 腹泻
  
• 心律失常
  
• 发热
  

疾病检查

• 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
  
• 尿β半乳糖苷酶
  
• 酚红排泄试验
  
• 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
  
• 尿β半乳糖苷酶
  
• 酚红排泄试验
  
• 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
  
• 对氨马尿酸清除率
  
• 尿沉渣管型
  
• 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
  
• β-羟丁酸
  
• 溶菌酶
  
• β-半乳糖苷酶
  

相关疾病

• 小儿丙酸血症
  
• 小儿先天性高氨血症
  
• 乳酸性酸中毒
  
• 代谢性酸中毒
  
• Ⅳ型肾小管性酸中毒