小儿肾淀粉样变性

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<div class="post-jibing">别名：小儿Muckle-Wells综合征,小儿淀粉样变肾病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

淀粉样变性

• 淀粉样变性
  
• 淀粉样变性
  
• 肺淀粉样变性
  
• 肝淀粉样变性
  
• 肝淀粉样变性
  
• 肾淀粉样变性
  
• 眼眶淀粉样变性
  
• 小儿淀粉样变性病
  
• 淀粉样变性周围神经病
  
• 老年人心脏淀粉样变性
  
• 原发性皮肤淀粉样变性
  

肾淀粉样变性

• 肾淀粉样变性
  

　　肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病，肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。


病因

　　（一）发病原因　本病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀……
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症状

　　淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表……
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诊断

　　诊断（1）特点：在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大……
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并发症

　　可并发高血压、体位性低血压、低蛋白血症、多尿、肾性糖尿、代谢性酸中毒、低钾血症、感染等，晚期发生尿毒症。可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症……
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治疗

　　西医治疗　淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。……
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预防

　　目前尚无有效预防措施。因继发性者常见于慢性感染性疾病、风湿病等，有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生。Unger等研究提示，对前列腺癌患者进行雄激素拮抗治疗时，……
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• 淀粉样变性
  

疾病部位

• 腰部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 腹痛
  
• 糖尿
  
• 高血压
  
• 腹痛
  
• 糖尿
  
• 高血压
  
• 慢性肾衰竭
  
• 蛋白尿
  
• 血尿
  
• 水肿
  
• 低血压
  
• 淀粉样蛋白沉积
  
• 阳虚体质
  

疾病检查

• 尿常规
  
• 血清蛋白电泳
  
• 肾脏超声检查
  
• 尿常规
  
• 血清蛋白电泳
  
• 肾脏超声检查
  
• 肾静态显像
  
• 肾脏CT检查
  
• 肾脏MRI检查
  
• 肾功能相关项目
  
• 刚果红试验
  
• 尿比重3h试验
  
• 菊粉清除率
  

相关疾病

• 肾淀粉样变性
  
• 高尿酸血症肾病
  
• 范科尼综合征
  
• 高钙血症肾病
  
• 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎