小儿先天性肾病综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿先天性肾病综合症
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

肾病综合征

• 肾病综合征
  
• 肾病综合征
  
• 小儿肾病综合征
  
• 老年人肾病综合征
  
• 先天性肾病综合征
  
• 妊娠合并肾病综合征
  
• 小儿原发性肾病综合征
  

先天性肾病综合征

• 先天性肾病综合征
  

　　先天性肾病综合征（congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。


病因

　　（一）发病原因　根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。2.继发性 可继发于感染（先天……
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症状

　　1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特……
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诊断

　　诊断　1.芬兰型（1）临床诊断依赖于：①家族史。②宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已<10g/L，当纠正血中白蛋白至15g/L时，尿中蛋白可……
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并发症

　　并发各种感染、栓塞、甲状腺功能低下、贫血、佝偻病、慢性肾功能不全等。……
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治疗

　　西医治疗　FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、……
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预防

　　已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前……
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• 肾病综合征
  
• 先天性肾病综合征
  
• 肾病综合征 知识
  

疾病部位

• 腰部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 低蛋白血症
  
• 等渗尿
  
• 腰部钝痛
  
• 低蛋白血症
  
• 等渗尿
  
• 腰部钝痛
  
• 肾缺血
  
• 面部水肿
  
• 贫血
  
• 腹痛
  
• 腹水
  
• 胸痛
  
• 消瘦
  

疾病检查

• 蛋白电泳
  
• 血常规
  
• 尿常规
  
• 蛋白电泳
  
• 血常规
  
• 尿常规
  
• 血清白蛋白
  
• 白蛋白(A,Alb)
  
• 血肌酐(Cr,Crea)
  

相关疾病

• 先天性无转铁蛋白血症
  
• 狼疮性肾炎
  
• IgA肾炎
  
• 紫癜性肾炎