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<div class="post-jibing">别名：小儿Ⅳ型肾小管酸中毒,小儿高血钾型肾小管酸中毒
小儿科检查
肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis,pRTA）。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。 每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒（generalized distal renal tubular acidosis）又称高血钾型肾小管酸中毒（hyperkalemic renal tubular acidosis），是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。
病因
（一）发病原因 几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有：1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。2……
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症状
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾……
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诊断
诊断 1.诊断线索（1）熟悉RTA的病因：有能够引起RTA的致病因素和疾病存在时，要时刻注意肾脏的酸化功能，动态观察有关临床与实验指标，以防漏诊。对不完全性肾小……
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并发症
可并发呼吸肌麻痹至呼吸困难，严重者发生心室颤动，肾功能不全，低血压或高血压等。RTA患者极易发生佝偻病、软骨病、低钾性肾病、肾钙化或肾结石，应予注意。有文献报告……
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治疗
西医治疗 1.降低血钾（1）限制钾摄入：<30mmol/d，避免用含钾药物。（2）排钾利尿剂：DHCT 2mg/（kg&middot;d）或呋塞米每次2m……
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预防
积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 水潴留
- 高钾血症
- 恶心与呕吐
- 水潴留
- 高钾血症
- 恶心与呕吐
- 食欲异常
- 心律失常
- 脱水
- 多尿
疾病检查
- 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
- 尿β半乳糖苷酶
- 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
- 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
- 尿β半乳糖苷酶
- 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
- 酚红排泄试验
- 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
- 对氨马尿酸清除率
- 尿常规
- 血肌酐(Cr,Crea)
- 肾小球滤过率（GFR）
- 尿酸度
相关疾病
- 小儿先天性高氨血症
- 乳酸性酸中毒
- 戈登综合征
- 代谢性酸中毒
- 混合型肾小管性酸中毒
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发表于 2024-1-19 20:24:14
