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<div class="post-jibing">别名：小儿Imerslund-Graesbeck综合征,小儿Imerslund综合征,小儿家族性选择性维生素B12吸收不良综合征,小儿维生素B12选择吸收不良综合征,小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征,小儿维生素B12选择性吸收障碍综合症,小儿先天性维
输血科检查
维生素B1
- 维生素B1
- 维生素B12
- 维生素B1缺乏
- 血浆维生素B12
- 维生素B12吸收不良
- 维生素B12缺乏所致贫血
- 维生素B1（VitB1,VB1）
- 尿维生素B1（VitB1,VB1）
- 维生素B1缺乏病
- 维生素B1缺乏神经病
- 小儿维生素B1缺乏病
维生素B12
- 维生素B12
- 血浆维生素B12
- 维生素B12吸收不良
- 维生素B12缺乏所致贫血
维生素B12选择性吸收障碍综合征（Imerslund-Grasbeck syndrome）又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等，是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍，多在婴儿期发病，由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳，而产生一系列血液系统的综合征。
病因
（一）发病原因 本病征病因尚未阐明，属常染色体隐性遗传性疾病。1972年Macknzre等研究结果指出本病征的异常，发生在维生素B12内因子与维生素B12结合附……
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症状
临床上有维生素B12缺乏症的一系列表现和常见贫血症状，偶有神经系统的症状，多见于儿童，病情有波动，但很少有自限性。体内B12贮存量正常的新生儿，多在生后6个月以……
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诊断
诊断 根据临床贫血的表现及实验室检查的特点可予以诊断。诊断依据主要有：1.婴幼儿或儿童巨幼红细胞性贫血伴蛋白尿。2.有阳性家族史。鉴别 须排除其他原因引起的维生……
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并发症
可并发黄疸、紫癜、鼻出血、心脏扩大、心功能不全、舌下溃疡、手足对称性麻木、感觉障碍、智力障碍、发育落后或智力倒退、震颤、踝阵挛等。可并发神经系统永久性损伤、运动……
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治疗
西医治疗 可用维生素B12注射剂，并用叶酸、维生素C以及肝精，经治疗后贫血可好转，但蛋白尿仍持续，产生蛋白尿的机制尚不明。病情严重者可输血及其他支持疗法。维生素……
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预防
本病病因尚未阐明，属常染色体隐性遗传性疾病，近亲婚配的家庭中发病率高，故应做好遗传病防治工作。……
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- 维生素B1
- 维生素B12
- 维生素B1 知识
- 维生素B12 知识
疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 贫血
- 脾肿大
- 肝肿大
- 贫血
- 脾肿大
- 肝肿大
- 恶心与呕吐
- 水肿
- 发热
- 蚁走感
- 维生素B12吸收不良
疾病检查
- 微量元素全套
- 微量元素三项
- 维生素B12
- 微量元素全套
- 微量元素三项
- 维生素B12
- 骨髓象分析
- 尿维生素B1（VitB1,VB1）
相关疾病
- 单纯红细胞再障性贫血
- 巨幼细胞性贫血
- Zieve综合征
- 自身免疫性溶血性贫血
- 营养性巨幼红细胞性贫血
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发表于 2024-1-19 20:25:25
