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<div class="post-jibing">别名：小儿冯・威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病
输血科检查
血友病
- 血友病
- 血友病甲
- 血友病乙
- 小儿血友病
- 获得性血友病
- 血管性血友病
- 血管性假血友病因子
- 血小板型假性血管性血友病
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血管性血友病
- 血管性血友病
- 血小板型假性血管性血友病
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。
病因
（一）发病原因 血管性血友病是一种因von Willebrand因子（vWF）质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。（二）……
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症状
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后……
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诊断
诊断 根据皮肤黏膜出血史，创伤或手术时有过度出血倾向，女孩有月经过多史，有家族史者符合常染色体遗传规律，应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正……
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并发症
可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。……
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治疗
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。1.患儿需加……
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预防
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 凝血因子功能的障碍
- 紫癜
- 关节腔内出血
- 凝血因子功能的障碍
- 紫癜
- 关节腔内出血
- 月经量多
- 贫血
- 黄疸
- 呕血与黑便
- 黏膜损害
- 紫绀
- 休克
疾病检查
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 血常规
- 骨髓淋巴细胞系统
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 血常规
- 骨髓淋巴细胞系统
- 骨髓红细胞系统
- 骨髓巨核细胞数和分类
- 骨髓有核细胞计数
- 骨髓象分析
- α-巯基乙醇试验
- 浆膜腔积液
相关疾病
- 血小板型假性血管性血友病
- 血友病乙
- 获得性血友病
- 血友病甲
- 胆道出血
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发表于 2024-1-19 20:29:46
