小儿血友病

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<div class="post-jibing">别名：小儿血友病类综合征
输血科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

血友病

• 血友病
  
• 血友病甲
  
• 血友病乙
  
• 获得性血友病
  
• 血管性血友病
  
• 小儿血管性血友病
  
• 血管性假血友病因子
  
• 血小板型假性血管性血友病
  
• 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
  

　　血友病（hemophilia）是一组缺乏因子Ⅷ（FⅧ）、Ⅸ（FⅨ） 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。


病因

　　（一）发病原因　血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史，这可……
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症状

　　1.临床表现（1）出血症状：为本病的主要表现，终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙临床表现相似，出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在婴儿开始学爬、……
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诊断

　　诊断　根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试……
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并发症

　　并发关节或内脏、肌肉出血，创伤后出血不止，可并发贫血、休克、黄疸等。关节的反复出血常导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎，甚至关……
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治疗

　　西医治疗　本病为先天性遗传性疾病，尚无根治疗法。1.一般治疗 患儿自幼需加强护理，避免外伤及肌内注射，避免使用阿司匹林、非类固醇类抗感染药物及其他影响血小板聚集……
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预防

　　加强血友病携带者的检测，对血友病家族中的孕妇进行产前诊断，血友病胎儿应终止妊娠，无疑会降低血友病的发病率。根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以……
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• 血友病
  
• 血友病 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 输血科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 月经量多
  
• 贫血
  
• 黄疸
  
• 月经量多
  
• 贫血
  
• 黄疸
  
• 脾肿大
  
• 呕血与黑便
  
• 黏膜损害
  
• 紫绀
  
• 休克
  
• 鼻出血
  
• 血尿
  

疾病检查

• 姐妹染色单体互换
  
• 因子VIII/因子IX促凝活性
  
• 姐妹染色单体互换
  
• 因子VIII/因子IX促凝活性
  
• 浆膜腔积液
  
• 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
  

相关疾病

• 新生儿弥散性血管内凝血
  
• 新生儿血小板减少性紫癜
  
• 血小板型假性血管性血友病
  
• 获得性血友病
  
• 小儿紫斑湿疹综合征