小儿血小板释放功能缺陷性疾患

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿血小板释放功能缺陷,小儿遗传性血小板释放异常
输血科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长；血小板计数正常或轻度减少，形态正常；凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常，第二波显着降低或缺如；对胶原的聚集亦降低，但在高浓度下正常。


病因

　　(一)发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，……
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症状

　　1.δ-贮存池病 患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。一……
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诊断

　　诊断　进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和出血倾向，血小板对凝血酶介导的聚……
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并发症

　　贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度肺纤维化，感染性肠病以及出血性腹泻，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、……
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治疗

　　西医治疗　1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，……
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预防

　　目前尚不明确本病的遗传方式，因此预防措施不详。对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 输血科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 月经量多
  
• 产后出血
  
• 紫绀
  
• 月经量多
  
• 产后出血
  
• 紫绀
  
• 鼻出血
  
• 血尿
  

疾病检查

• 血小板第Ⅲ因子有效性试验
  
• 血常规
  
• 骨髓有核细胞计数
  
• 血小板第Ⅲ因子有效性试验
  
• 血常规
  
• 骨髓有核细胞计数
  
• 骨髓象分析
  
• 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
  

相关疾病

• 小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
  
• 继发性血小板增多症
  
• 血小板型假性血管性血友病
  
• 小儿巨大血小板综合征
  
• 小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜