小儿慢性肉芽肿病

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<div class="post-jibing">别名：儿童慢性肉芽肿病,小儿慢性肉芽肿性疾病
输血科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

肉芽肿

• 肉芽肿
  
• 环状肉芽肿
  
• 盲肠肉芽肿
  
• 面部肉芽肿
  
• 皮肤肉芽肿
  
• 异物肉芽肿
  
• 油性肉芽肿
  
• 鼻恶性肉芽肿
  
• 腹股沟肉芽肿
  
• 化脓性肉芽肿
  
• 慢性肉芽肿病
  
• 肉芽肿性唇炎
  
• 生脓性肉芽肿
  
• 韦格纳肉芽肿
  
• 韦格内肉芽肿
  
• 骨嗜酸性肉芽肿
  
• 淋巴瘤样肉芽肿
  
• 脑真菌性肉芽肿
  
• 皮下脂肪肉芽肿
  
• 婴儿臀部肉芽肿
  
• 皮肤淋巴肉芽肿病
  
• 皮下脂质肉芽肿病
  
• 肉芽肿性前列腺炎
  
• 肉芽肿性松弛皮肤
  
• 小儿韦格纳肉芽肿
  
• 性病性淋巴肉芽肿
  
• 眼眶嗜酸性肉芽肿
  
• 衣原体淋巴肉芽肿
  
• 硬化性脂肪肉芽肿
  
• 幼年性黄色肉芽肿
  
• 致命性中线肉芽肿
  
• 椎管内结核肉芽肿
  
• 肝内形成嗜酸性肉芽肿
  
• 海胆刺伤及海胆肉芽肿
  
• 黄色肉芽肿性肾盂肾炎
  
• 蓝鼓膜与胆固醇肉芽肿
  
• 皮肤的非干酪性肉芽肿
  
• 韦格纳肉芽肿性巩膜炎
  
• 支气管中心性肉芽肿病
  
• 过敏性血管炎和肉芽肿病
  
• 坏死性结节病样肉芽肿病
  
• 单侧眼底出现肉芽肿性改变
  
• 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
  
• 中枢神经系统肉芽肿性血管炎
  
• 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
  
• 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
  
• 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
  
• 慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎
  
• 嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
  
• Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎
  

慢性肉芽肿病

• 慢性肉芽肿病
  

　　小儿慢性肉芽肿（pediatric chronic granulomatous disease ）是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿。


病因

　　（一）发病原因　正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统，一般情况下，依赖氧杀菌系统更为重要。CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显着降低，甚……
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症状

　　1.感染 通常在生后数月出现临床表现。大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后，甚至60岁才确诊。最初是耳……
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诊断

　　诊断　婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验，筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查确诊。鉴别　应与下述疾病鉴别：1.G6-PD缺乏……
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并发症

　　反复并发各种严重感染，如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。食管，小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材……
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治疗

　　西医治疗　重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应立即用广谱抗生素，以双氯西林（双氯青霉素）、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能……
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预防

　　CGD为一类遗传性疾病，应采取遗传病防治措施。预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（……
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疾病部位

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疾病检查

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