小儿珠蛋白生成障碍性贫血

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿地贫,小儿地中海贫血,小儿海洋性贫血,小儿库利贫血,小儿库利氏贫血
输血科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

贫血

• 贫血
  
• 贫血
  
• 贫血貌
  
• 恶性贫血
  
• 急性贫血
  
• 慢性贫血
  
• 贫血三项
  
• 贫血五项
  
• 重度贫血
  
• 地中海贫血
  
• 慢性病贫血
  
• 难治性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 新生儿贫血
  
• 早产儿贫血
  
• 风湿病性贫血
  
• 骨髓病性贫血
  
• 骨髓痨性贫血
  
• 镰状细胞贫血
  
• 慢性肾性贫血
  
• 铁利用性贫血
  
• 小儿肾性贫血
  
• 急性失血性贫血
  
• 巨幼细胞性贫血
  
• 慢性疾病的贫血
  
• 失血过多后贫血
  
• 小儿缺铁性贫血
  
• 小儿溶血性贫血
  
• 小儿生理性贫血
  
• 再生障碍性贫血
  
• 恶性肿瘤所致贫血
  
• 肝脏疾病所致贫血
  
• 急性失血所致贫血
  
• 老年人缺铁性贫血
  
• 老年人溶血性贫血
  
• 溶血过度所致贫血
  
• 微血管溶血性贫血
  
• 小儿β地中海贫血
  
• 新生儿失血性贫血
  
• 叶酸缺乏所致贫血
  
• 感染性疾病所致贫血
  
• 贫血伴发的精神障碍
  
• 妊娠合并缺铁性贫血
  
• 小儿α-地中海贫血
  
• 小儿巨幼细胞性贫血
  
• 小儿再生障碍性贫血
  
• 单纯红细胞再障性贫血
  
• 高温引起的溶血性贫血
  
• 老年人巨幼细胞性贫血
  
• 老年人慢性疾病性贫血
  
• 老年人再生障碍性贫血
  
• 镰状细胞贫血眼部病变
  
• 微血管病性溶血性贫血
  
• 先天性再生障碍性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 自身免疫性溶血性贫血
  
• 创伤性心源性溶血性贫血
  
• 继发性铁粒幼细胞性贫血
  
• 甲状腺功能减低所致贫血
  
• 铅中毒引起的溶血性贫血
  
• 妊娠合并再生障碍性贫血
  
• 砷化氢引起的溶血性贫血
  
• 铜中毒引起的溶血性贫血
  
• 小儿铁粒幼红细胞性贫血
  
• 遗传性铁粒幼细胞性贫血
  
• 营养性巨幼红细胞性贫血
  
• 妊娠合并巨幼红细胞性贫血
  
• 维生素B12缺乏所致贫血
  
• 小儿药物诱发的溶血性贫血
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 小儿纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 药物相关性免疫性溶血性贫血
  
• 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
  
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
  
• 小儿先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
  

珠蛋白生成障碍性贫血

• 珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
  

　　珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病，属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。


病因

　　（一）发病原因　人类各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制。正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白有4种肽链，即α、β、&gamma……
显示全部
症状

　　1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表……
显示全部
诊断

　　诊断　根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因……
显示全部
并发症

　　可并发黄疸、肝脾肿大、胆石，可并发溶血危象、水肿、腹水、贫血、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或肺炎，并发含铁血黄素沉着症，造成脏器损害，并发心力衰竭、肝纤……
显示全部
治疗

　　西医治疗　1.一般治疗 适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。2.对症治疗（1）输血：是重型β-珠蛋白生……
显示全部
预防

　　本病为遗传性疾病，开展人群普查，遗传咨询，做好婚前指导工作，避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳，可……
显示全部

• 贫血
  
• 贫血 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 输血科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 急性贫血
  
• 贫血
  
• 腹水
  
• 急性贫血
  
• 贫血
  
• 腹水
  
• 消瘦
  
• 疲劳
  
• 水肿
  
• 口唇苍白
  

疾病检查

• 血浆维生素B12
  
• 血常规
  
• 骨髓红细胞系统
  
• 血浆维生素B12
  
• 血常规
  
• 骨髓红细胞系统
  
• 骨髓巨核细胞数和分类
  
• 骨髓有核细胞计数
  
• 骨髓象分析
  
• 血红蛋白A2
  
• 血红蛋白F包涵体生成试验
  
• 血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
  

相关疾病

• 遗传性铁粒幼细胞性贫血
  
• 先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 骨髓-胰腺综合征
  
• 铁利用性贫血
  
• 小儿海蓝组织细胞增生症