小儿室间隔完整型肺动脉闭锁

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<div class="post-jibing">别名：小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

肺动脉闭锁

• 肺动脉闭锁
  

　　室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。


病因

　　（一）发病原因　这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，……
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症状

　　出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左……
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诊断

　　诊断　根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。鉴别　需与下……
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并发症

　　常并发充血性心力衰竭和低心排综合征。……
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治疗

　　西医治疗　内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌……
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预防

　　询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表……
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疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 肺动脉瓣狭窄杂音
  
• 心音异常
  
• 肝肿大
  
• 肺动脉瓣狭窄杂音
  
• 心音异常
  
• 肝肿大
  
• 心脏杂音
  
• 呼吸衰竭
  
• 呼吸异常
  
• 紫绀
  
• 右心室流出道
  
• 左心流出道畸形
  
• 肺动脉闭锁
  

疾病检查

• 血常规
  
• 心电图
  
• 胸部B超
  
• 血常规
  
• 心电图
  
• 胸部B超
  
• 胸部平片
  

相关疾病

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