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<div class="post-jibing">别名：小儿不对称性室间隔肥厚,小儿非对称性室间隔肥大,小儿肥厚性心肌病,小儿特发性主动脉瓣下狭窄
小儿科检查
心肌病
- 心肌病
- 老年心肌病
- 肥厚型心肌病
- 肥胖性心肌病
- 酒精性心肌病
- 扩张型心肌病
- 缺血性心肌病
- 糖尿病心肌病
- 痛风性心肌病
- 围生期心肌病
- 限制型心肌病
- 药物性心肌病
- 淀粉样变心肌病
- 高血压性心肌病
- 结节病性心肌病
- 尿毒症性心肌病
- 血色病性心肌病
- 小儿扩张型心肌病
- 小儿限制型心肌病
- 心动过速性心肌病
- 心尖肥厚型心肌病
- 肥厚型梗阻性心肌病
- 老年人肥厚型心肌病
- 老年人扩张型心肌病
- 老年人缺血性心肌病
- 肢端肥大症性心肌病
- 甲状腺功能减退性心肌病
- 甲状腺功能亢进性心肌病
- 致心律失常性右室心肌病
- 甲状旁腺功能减退性心肌病
- 甲状旁腺功能亢进性心肌病
- 小儿致心律失常性右室心肌病
肥厚型心肌病
- 肥厚型心肌病
- 心尖肥厚型心肌病
- 老年人肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。
病因
（一）发病原因 目前已证实HCM是一种常染色体显性遗传病。先证者的同胞50%受累。大约50% HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起，其中肌球蛋白重链基因突变占……
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症状
儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊。临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿HCM有左……
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诊断
诊断 体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射……
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并发症
常并发心力衰竭、心律失常，易发生猝死。……
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治疗
西医治疗 1.药物治疗 应限制患者参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压……
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预防
重视做好遗传学咨询工作，其他措施有待病因学研究的进一步成果而定。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 弥漫性脂肪变性
- 电生理异常
- 主动脉瓣上膈膜型狭窄
- 弥漫性脂肪变性
- 电生理异常
- 主动脉瓣上膈膜型狭窄
- 心音异常
- 心脏杂音
- 呼吸衰竭
- 呼吸异常
- 紫绀
- 易昏厥
- 百特异症状
疾病检查
- 心电图
- 胸部MRI
- 胸部B超
- 心电图
- 胸部MRI
- 胸部B超
- 胸部平片
相关疾病
- 新生儿心肌炎
- 结胸
- 缺血性心肌病
- 扩张型心肌病
- 酒精性心肌病
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发表于 2024-1-19 20:38:06
