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<div class="post-jibing">别名：小儿囊性纤维病,小儿囊性纤维化,小儿黏液黏稠病,小儿黏滞病,小儿纤维囊泡症,小儿胰腺囊性纤维化
小儿科检查
囊性纤维性变（cystic fibrosis，CF）又称黏滞病或黏液黏稠病（mucovisicidosis），是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。
病因
（一）发病原因 囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的……
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症状
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。可在新生儿期起病，约半数患儿在1岁前诊断，约80%在5岁内诊断。首发症状多为……
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诊断
诊断 CF的诊断标准为：1.家族史。2.典型肺部病变（慢性阻塞性肺疾患）。3.胰功能不全。4.两次汗试验阳性[汗氯>60mmol/L（60mEq/L）]、……
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并发症
1.肺部合并症 支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏……
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治疗
西医治疗 治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的基本检查、治疗，去除肺部病变并对病人进行教育。1.肺部病变的治疗……
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预防
已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变（△F508），即可测知胎儿是否会……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 胸痛
- 恶心与呕吐
- 胸痛
- 恶心与呕吐
- 呼吸异常
- 咯血
- 咳痰
- 咳嗽
- 食欲异常
- 杵状指（趾）
- 发热
疾病检查
- 动脉血气分析
- 血常规
- 胸部透视
- 动脉血气分析
- 血常规
- 胸部透视
- 胸部CT检查
相关疾病
- 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
- 百日咳
- 小儿支原体肺炎
- 小儿金黄色葡萄球菌肺炎
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发表于 2024-1-19 20:42:26
