小儿原发性纤毛运动障碍

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<div class="post-jibing">别名：小儿纤毛不动综合征,小儿原发性睫运动障碍
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。


病因

　　（一）发病原因　1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异……
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症状

　　发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、……
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诊断

　　诊断　本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史，目前，患儿仍反复咳嗽、，痰多而稠厚，为黄绿色脓痰，有支气管扩张的表现，结合右位心，诊断并不困难。1.有典型的临床表现……
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并发症

　　可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。……
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治疗

　　西医治疗　关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促进痰液排出，以保护其肺功能，尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张，主要是对症治……
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预防

　　加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患……
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疾病部位

• 其他
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 运动功能障碍
  
• 胸痛
  
• 消瘦
  
• 运动功能障碍
  
• 胸痛
  
• 消瘦
  
• 咯血
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 鼻溢液
  
• 耳溢液
  

疾病检查

• 动脉血气分析
  
• 血常规
  
• 胸部平片
  
• 动脉血气分析
  
• 血常规
  
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• 胸部CT检查
  

相关疾病

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