小儿淋巴细胞间质性肺炎

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　　淋巴细胞间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP）是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生（pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH）可见于各种免疫紊乱情况，如自身免疫性疾病，骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现，目前认为是AIDS确定性疾病（an AIDS-defining index disease）。


病因

　　（一）发病原因　淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说： 1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。2.HIV伴发EBV……
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症状

　　起病年龄1岁左右（5～81个月），以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力……
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诊断

　　诊断　X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功……
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并发症

　　可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸、循环功能衰竭。……
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治疗

　　西医治疗　目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效，对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗……
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预防

　　预防方法同AIDS。……
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