小儿铜缺乏症综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Menkes钢毛综合征,小儿Menkes捻转毛综合征,小儿Menkes综合征,小儿钢丝样头发综合征,小儿卷发综合征,小儿毛发灰质营养不良,小儿门克斯扭结发综合
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　铜缺乏症综合征又称卷发综合征（kinky hair syndrome）即毛发灰质营养不良（trichopolio dystrophy），又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征（Menkes kinky hair syndrome）、Menkes钢毛综合征（Menkes steely hair syndrome）等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。


病因

　　（一）发病原因　铜为人体不可缺少的微量元素之一，人体含铜过多或过少均可导致体内器官的生化紊乱、生理功能障碍及多种病理变化。体内铜的缺乏是本病征的主要原因：1.摄……
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症状

　　主要表现为白细胞减少、中性粒细胞减少和对铁治疗无效的低色素性贫血。其次为皮肤及毛发色素减少、苍白、类似皮脂溢出性皮炎样皮疹，皮肤呈特有的苍白干厚。特征性的毛发异……
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诊断

　　诊断　典型病例诊断不困难。凡遇有白细胞减少与中性粒细胞减少，且伴有难以解释的贫血而骨骼的放射学改变提示矿物质供给障碍的病例，应考虑铜缺乏。若血清铜与铜蓝蛋白水平……
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并发症

　　1.贫血 低色素性贫血。2.神经系统 智力减退、癫痫样发作、视力减退、失明。3.反复感染 因白细胞减少、中性粒细胞减少等至抵抗力下降，易反复发生感染。4.自发性……
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治疗

　　西医治疗　1.补铜 一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一有效的药物，口服1%硫酸铜溶液2～3mg/d（含铜400～600μg），即可使临床症状与血象很快……
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预防

　　1.合理喂养 提倡母乳喂养。2.防治缺铜 单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50μg/kg。对施用肠道外营……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 毛发干枯
  
• 头发分叉
  
• 先天性铜代谢障碍
  
• 毛发干枯
  
• 头发分叉
  
• 先天性铜代谢障碍
  
• 惊厥
  
• 贫血
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 腹泻
  

疾病检查

• 血常规
  
• 血清铜
  

相关疾病

• 维生素C缺乏病
  
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