小儿血管免疫母细胞淋巴结病

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<div class="post-jibing">别名：小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　血管免疫母细胞淋巴结病（angioimmunoblast lymphadenopathy）又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。


病因

　　（一）发病原因　一般认为本症是一种自身免疫性疾病。（二）发病机制　本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿……
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症状

　　1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺……
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诊断

　　诊断　发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。鉴别　需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统……
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并发症

　　可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。……
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治疗

　　西医治疗　1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。2.左旋咪唑 2.5mg/（kg·d），用3天停4天。3……
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预防

　　病因尚未明确，无系统预防措施。预后　转化为淋巴瘤者预后不好。……
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疾病部位

• 全身
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 局部淋巴结肿大
  
• 免疫力下降
  
• 淋巴结退化
  
• 局部淋巴结肿大
  
• 免疫力下降
  
• 淋巴结退化
  
• 腋下淋巴肿大
  
• 透明血管型
  
• 淋巴结疼痛
  
• 贫血
  
• 关节疼痛
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  

疾病检查

• 白细胞分类计数(DC)
  
• 血常规
  
• 心电图
  
• 白细胞分类计数(DC)
  
• 血常规
  
• 心电图
  
• 胸部平片
  

相关疾病

• 重症联合免疫缺陷
  
• Castleman病
  
• 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
  
• 急性白血病
  
• 淋巴瘤