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<div class="post-jibing">别名：小儿Albright-McCune-Stenberg综合征,小儿Albright综合征,小儿McCune-Albright综合征,小儿多发性骨纤维化,小儿多发性纤维骨发育不良,小儿多发性纤维结构不良,小儿多发性纤维异常增殖症,小儿骨纤维性发育异常-色素沉着性综合
小儿科检查
营养不良
- 营养不良
- 营养不良
- 甲营养不良
- 甲营养不良
- 肌营养不良症
- 小儿营养不良
- 脂肪营养不良
- 恶性营养不良病
- 营养不良性水肿
- 进行性肌营养不良
- 营养不良性肝硬化
- 格子状角膜营养不良
- 甲状旁腺骨营养不良
- 进行性肌营养不良症
- 进行性脂肪营养不良
- 卵黄状黄斑营养不良
- 小儿营养不良性水肿
- 小儿营养不良性消瘦
- 蛋白质-能量营养不良
- 异染性脑白质营养不良
- 营养不良性皮肤钙化病
- 后部多形性角膜营养不良
- 小儿假肥大型肌营养不良
- 小儿面肩肱型肌营养不良
- 良性假肥大型肌营养不良症
- 脑细胞出现营养不良性蜕变
- 小儿蛋白质-能量营养不良
- 小儿异染性脑白质营养不良
- 严重性假肥大型营养不良症
- Fuchs角膜内皮营养不良
- 小儿球形细胞脑白质营养不良
- 婴儿腹部远心性脂肪营养不良
- 反射性交感神经营养不良综合征
- Reis-Bucklers角膜营养不良
纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化（osteitis fibrosa disseminate）、纤维性骨营养不良症（osteodystrophia fibrosa）、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。 其临床主要特征为： ①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等； ②皮肤色素沉着，呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑，色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布； ③各种内分泌异常，多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。
病因
（一）发病原因 本病征首次报道至今已50余年，其病因至今尚不明了。（二）发病机制 目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多，主要提出以下几种假说。1.中枢性 最……
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症状
本病征男女均可患病，为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现，主要表现如下。1.内分泌异常（1）性早熟：本综合征可伴随多种内分泌异常，其中以性早熟多见……
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诊断
诊断 根据皮肤典型色素沉着、性早熟、四肢骨、颅骨改变和其他内分泌异常，结合发病年龄和性别及有关生化测定，如钙、磷正常，碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排泄量增加和有关……
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并发症
有恶变可能，该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄，视神经损伤导致失明。……
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治疗
西医治疗 由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明，故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者，可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体，可进行矫正和……
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预防
病因尚未阐明，目前尚无确切预防措施。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 生长缓慢
- 软骨发育不良与骨骼畸形
- 斑疹
- 生长缓慢
- 软骨发育不良与骨骼畸形
- 斑疹
- 咽喉部充血
- 骨骼停止发育
- 先天性骨发育不良
疾病检查
相关疾病
- 骨纤维异样增殖症
- 小儿色素失调症
- 肢骨纹状肥大
- 卵巢肿瘤
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发表于 2024-1-19 21:06:26
