小儿无脾综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　无脾综合征又名Ivemark 综合征（Ivemarks syndrome）、无脾伴先天性心脏病综合征（asplenia with congenital heart disease syndrome）、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。


病因

　　（一）发病原因　本病征病因未明。（二）发病机制　这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以……
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症状

　　1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者……
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诊断

　　诊断　1.发绀 出生后发绀持续存在。2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降……
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并发症

　　常并发严重感染，营养、发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。……
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治疗

　　西医治疗　本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。以上内容仅供参考，如有需……
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预防

　　病因未明，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如……
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疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 新生儿青紫
  
• 杵状指（趾）
  
• 紫绀
  
• 新生儿青紫
  
• 杵状指（趾）
  
• 紫绀
  
• 心悸
  
• 强迫蹲位
  
• 出生后即有持续青紫
  

疾病检查

• 血常规
  
• 心电图
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

• 暂无