小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合症,小儿韩-薛-柯综合征,小儿黄瘤性肉芽肿,小儿黄脂瘤,小儿类脂沉积症,小儿类脂质性肉芽肿,小儿类脂质贮积病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　非内脂性网状内皮增殖综合征（Hand-Schüller-Christian syndrome）即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。


病因

　　（一）发病原因　本症病因未明。（二）发病机制　本病征为组织细胞增生症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病……
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症状

　　1.颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边……
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诊断

　　诊断　1.颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及……
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并发症

　　中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。……
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治疗

　　西医治疗　目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U……
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预防

　　病因尚不明，尚无系统预防方法。预后　本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴……
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疾病部位

• 全身
  
• 腹部
  
• 胸部
  
• 头部
  
• 眼
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 咳嗽
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  
• 多尿
  
• 眼球突出
  
• 淋巴结肿大
  

疾病检查

• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

• 尿崩症
  
• 急性白血病
  
• 小儿白血病