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<div class="post-jibing">别名：小儿Darier-Grnblad-Strandberg综合征,小儿Gronblad-Strandberg-Touraine综合征,小儿Gronblad-Strandberg综合征,小儿Touraine综合征,小儿弹性纤维假黄瘤,小儿弹性痣,小儿假性弹性黄色瘤病,小儿皮肤假性黄色瘤,小儿全身弹力纤维碎裂症,小儿系统性弹力纤维病,小儿遗
眼科检查
黄瘤
- 黄瘤
- 弹性假黄瘤
- 外阴疣状黄瘤
- 播散性黄瘤伴尿崩症
- 原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病
弹性假黄瘤
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、营养不良性弹力纤维病(elastosis dystrophica)、系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elastorrhexis)、遗传性弹力纤维营养不良症(hereditary elastodystrophy)、Gr?nblad-Strandberg综合征(Gr?nblad-Strandberg syndrome)、Grnblad- Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Gr?nblad-Strandberg综合征等。本病征是一种罕见的全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性。本综合征具有4个特征：皮肤假性弹性黄色瘤;视网膜血管样条纹;复发性严重的消化道出血;脉搏减弱。
病因
(一)发病原因 弹性假黄瘤原因未明。本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病，以弹力纤维变性为特点，皮肤、心血管和眼具有特殊变化。(二)发病机制 本病症为全身结缔组织……
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症状
任何年龄均可发病，大多发病于30岁以前，也有幼年发病的。1.皮肤损害 颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处为好发区，这些部位的皮肤可见一些直径1～3m……
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诊断
本病征的临床表现比较特殊，典型皮损出现后诊断即容易确立。与高血压、冠心病、甲亢、糖尿病等鉴别，临床特点和实验室检查结果有助明确诊断。……
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并发症
偶可发展为慢性肉芽肿结节，最终可因视网膜硬化而失明，可有消化道出血或血尿，出现心绞痛，高血压。可伴发甲状腺功能亢进、糖尿病、畸形性骨炎、镰刀状细胞性贫血、钙质沉……
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治疗
治疗 维生素E对视力减退有益，曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗，以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外，有报道先……
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预防
重视做好遗传性疾病的预防工作。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 表皮发生钙化
- 穿透性皮肤变性
- 贫血
- 表皮发生钙化
- 穿透性皮肤变性
- 贫血
- 呕血与黑便
- 便血
- 无脉症
- 眩晕
- 疲劳
- 丘疹
- 斑疹
疾病检查
- 血常规
- 尿常规
- 粪细菌培养
- 血常规
- 尿常规
- 粪细菌培养
- 粪隐血试验
- 心电图
相关疾病
- 汉德-许勒尔-克思斯琴病
- 幼年黑素瘤
- 小儿甲状腺功能亢进症
- 小儿高血压
- 小儿糖尿病
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发表于 2024-1-19 21:10:38
