小儿细胞外胆固醇沉着综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征,小儿变异型持久性隆起性红斑,小儿细胞外胆固醇沉着症,小儿细胞外胆固醇沉着综合症
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　细胞外胆固醇沉着综合征（extracellular cholesterosis syndrome）即细胞外胆固醇沉着症（extracellular cholesterosis），又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块结节的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病，是一种慢性血管炎病变。


病因

　　(一)发病原因　本病征的病因未明，与细菌感染的慢性血管炎有关。(二)发病机制　有学者认为本症是一种慢性血管炎，常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮……
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症状

　　本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型：1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节，呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位……
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诊断

　　诊断　本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，可以确诊。鉴别　与其他相似表现皮疹相鉴别，实验室病理检查可助确诊。……
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并发症

　　可引起肝脾肿大和功能受损。……
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治疗

　　西医治疗　目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗，儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙（去炎松）可能有效。据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人……
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预防

　　本症发生与个人体质有关，应注意预防感染性疾病。预后　本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。……
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疾病部位

• 腹部
  
• 四肢
  
• 口
  
• 耳
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 色素异常
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 色素异常
  
• 结节
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  
• 脂肪代谢障碍
  
• 血浆胆固醇水平高
  
• 血清TC水平升高
  

疾病检查

• 肝脏疾病超声诊断
  
• 脾脏超声检查
  
• 尿氨基酸氮
  
• 肝脏疾病超声诊断
  
• 脾脏超声检查
  
• 尿氨基酸氮
  
• 胆固醇酯与总胆固醇比值
  
• 血脂七项
  

相关疾病

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• 小儿脾大
  
• 小儿肝硬化