小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症,小儿家族性慢性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

黄疸

• 黄疸
  
• 黄疸
  
• 核黄疸
  
• 重度黄疸
  
• 病理性黄疸
  
• 腹痛伴黄疸
  
• 咯血伴黄疸
  
• 母乳性黄疸
  
• 溶血性黄疸
  
• 生理性黄疸
  
• 新生儿黄疸
  
• 阻塞性黄疸
  
• 腹痛，发热及黄疸
  
• 新生儿生理性黄疸
  
• 先天性非溶血性黄疸
  
• 无胆色素尿性黄疸综合征
  
• 新生儿母乳喂养后出现黄疸
  
• 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
  
• 十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征
  
• 小儿家族性非溶血性黄疸综合征
  

　　黄疸肝脏色素沉着综合征（Dubin-Johnson syndrome）又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。


病因

　　(一)发病原因　本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。(二)发病机制　本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内……
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症状

　　以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。……
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诊断

　　诊断　根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。鉴别　与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。……
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并发症

　　肝肿大和肝脏功能损害。……
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治疗

　　西医治疗　本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防

　　本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。……
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• 黄疸
  
• 黄疸 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 黄疸
  
• 色素异常
  
• 胆红素异常增高
  
• 黄疸
  
• 色素异常
  
• 胆红素异常增高
  
• 尿胆红素阴性
  
• 粪便中排出的粪胆原增加
  
• 腹痛，发热及黄疸
  
• 细网状色素沉着
  
• 色素性皮损
  
• 色素沉着与色素减退
  
• 皮肤呈黄绿或绿褐色
  

疾病检查

• 间接胆红素
  
• 直接胆红素
  
• 间接胆红素
  
• 直接胆红素
  
• 尿常规
  
• 总胆红素（TBIL,STB）
  
• 结合胆红素(SDB,DBIL)
  
• 非结合胆红素(SIB,IBIL）
  
• 粪胆素
  
• 红细胞血清总胆红素
  
• 直接胆红素/间接胆红素比值
  

相关疾病

• 婴儿青铜综合征
  
• 致死性肝内胆汁淤积综合征
  
• 吉尔伯特综合征
  
• 新生儿先天性胆道闭锁
  
• 戊型病毒性肝炎