小儿血管-骨肥大综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿Klippel-Trenaunay综合征,小儿Parkes-Weber综合征,小儿Weber综合征,小儿肥大性血管扩张症,小儿骨肥大症,小儿皮肤脊髓血管瘤,小儿血管-骨肥大综合症,小儿血管-骨质增生症,小儿血管扩张性肥大症,小儿痣-静脉曲张骨肥大
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　血管-骨肥大综合征（angio-osteohypertrophic syndrome）又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。


病因

　　（一）发病原因　本病征病因不明。（二）发病机制　为不同表现型不规则显性遗传，在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异……
显示全部
症状

　　任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴内脏肥大、并指（趾）、脊柱裂和皮肤色素……
显示全部
诊断

　　诊断　根据血管病变并骨及软组织肥大的特征，辅以X线检查，可见患侧骨组织增长和增粗，腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。近年来开展超声检查了解胎儿有……
显示全部
并发症

　　在血管瘤受累区域常有严重水肿、静脉炎、血栓形成和溃疡。直肠及结肠常有多发性静脉石。常伴动、静脉瘘，且有因动、静脉分流引起充血性心力衰竭的报道。……
显示全部
治疗

　　西医治疗　本病征目前尚无有效的治疗方法，仅为对证处理。对于小面积的血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射治疗或激光治疗。当有动、静脉瘘时伴有肢体坏死或心衰等可行截肢术……
显示全部
预防

　　尚无系统预防措施，应重视遗传性疾病的防治工作，产前做出诊断者应终止妊娠。……
显示全部
疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 眼
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 骨刺形成
  
• 骨质破坏
  
• 骨赘大量增生
  
• 骨刺形成
  
• 骨质破坏
  
• 骨赘大量增生
  
• 脊柱和四肢畸形
  
• 色素异常
  
• 斑疹
  
• 眼球内陷
  
• 骨及软组织肥大
  

疾病检查

• 血常规
  
• 一般摄片检查
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• 血常规
  
• 一般摄片检查
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• 心电图
  

相关疾病

• 第Ⅰ型脊髓血管畸形
  
• 下部附加前根脊髓动脉缺血症候群
  
• 向胸腰段脊髓供血的大根动脉缺血症候群
  
• 向颈段脊髓供血的根动脉缺血症候群
  
• 脊髓后动脉缺血症候群