|
|
<div class="post-jibing">别名：小儿Wiskett-Aldrich综合征,小儿湿疹-血小板减少-反复感染综合征,小儿湿疹-血小板减少性免疫缺陷病,小儿遗传性湿疹血小板减
小儿科检查
湿疹
- 湿疹
- 湿疹
- 耳湿疹
- 手湿疹
- 肛周湿疹
- 口周湿疹
- 乳房湿疹
- 乳头湿疹
- 湿疹样癌
- 外耳湿疹
- 外阴湿疹
- 眼睑湿疹
- 阴囊湿疹
- 婴儿湿疹
- 疱疹样湿疹
- 钱币状湿疹
- 肛门湿疹瘙痒
- 慢性湿疹样变
- 乳腺湿疹样癌
- 婴儿湿疹结痂
- 肛周皮肤有湿疹
- 乳房外湿疹样癌
- 自体敏感性湿疹
- 传染性湿疹样皮炎
- 小腿下部色素沉着、脱屑、湿疹
紫斑
紫斑湿疹综合征（Aldrich syndrome）又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病（immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia）、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
病因
（一）发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。（二）发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物……
显示全部
症状
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首……
显示全部
诊断
诊断 根据上述临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。鉴别 与凝血功能障碍引起的出血……
显示全部
并发症
可发生消化道和泌尿道出血；皮损可继发感染；可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞……
显示全部
治疗
西医治疗 1.输血 以纠正贫血及止血。2.抗生素 控制继发感染。3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。4.转移因子 可……
显示全部
预防
重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。预后 本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统……
显示全部
疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 婴儿湿疹
- 婴儿头皮结血痂
- 正常免疫球蛋白减少
- 婴儿湿疹
- 婴儿头皮结血痂
- 正常免疫球蛋白减少
- 免疫缺陷
- 慢性湿疹样变
- 血小板寿命缩短
- 免疫损害
- 新生儿出血症
- 容易发生青肿
- 贫血
疾病检查
- 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
- 血清免疫球蛋白A（IgA）
- 血清免疫球蛋白G（IgG）
- 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
- 血清免疫球蛋白A（IgA）
- 血清免疫球蛋白G（IgG）
- 一般摄片检查
- 血小板第Ⅲ因子有效性试验
相关疾病
- 吉特林综合征
- 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
- 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
- 急性白血病
- 类白血病反应
|
|
发表于 2024-1-19 21:15:20
