小儿颅咽管瘤

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<div class="post-jibing">别名：小儿垂体管瘤,小儿蝶鞍上囊肿,小儿腊特克瘤,小儿腊特克氏瘤
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

颅咽管瘤

• 颅咽管瘤
  

　　颅咽管瘤（craniopharyngioma）起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。


病因

　　（一）发病原因　本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余……
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症状

　　1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水……
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诊断

　　诊断　小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化……
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并发症

　　颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下：1.中枢性高热 患……
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治疗

　　西医治疗（一）治疗　由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除……
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预防

　　1.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。2.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体……
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• 小儿颅咽管瘤
  
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疾病部位

• 其他
  
• 全身
  
• 眼
  
• 头
  

疾病科室

• 小儿科
  
• 肿瘤科
  

疾病症状

• 呕吐
  
• 高颅压综合征
  
• 头痛
  
• 呕吐
  
• 高颅压综合征
  
• 头痛
  
• 视力障碍
  
• 乳溢一高泌乳素血症
  
• 前囟张力增高
  
• 腭部穿孔
  
• 指甲呈扁平形
  
• 失钠性昏迷
  
• 垂体危象
  

疾病检查

• 颅脑CT检查
  

相关疾病

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• 垂体腺瘤
  
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