小儿嗜铬细胞瘤

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿副神经节瘤,小儿肾上腺髓质瘤
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

嗜铬细胞瘤

• 嗜铬细胞瘤
  
• 膀胱嗜铬细胞瘤
  
• 老年人嗜铬细胞瘤危象
  

　　嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体（organs of Zuckerkandl）的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。 镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。


病因

　　（一）发病原因　发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性……
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症状

　　临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同，各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征，可高达21.3～26.7/14.7～11……
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诊断

　　诊断　小儿患高血压除病史及体检外，须作尿常规，尿培养，血清肌酐，尿素氮测定和静脉尿路造影。最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤，最主要……
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并发症

　　可引致视力障碍，惊厥或精神病，多饮，多尿，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭，有高血糖及糖尿，少数病人有血尿。且常伴多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化……
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治疗

　　西医治疗　确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。术前使用α……
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预防

　　本症发病原因尚不清楚，了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗……
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• 嗜铬细胞瘤
  

疾病部位

• 其他
  
• 腹部
  
• 胸部
  
• 头
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 儿茶酚胺分泌过量
  
• 尿素廓清障碍
  
• 肾上腺中毒
  
• 儿茶酚胺分泌过量
  
• 尿素廓清障碍
  
• 肾上腺中毒
  
• 头痛
  
• 高血压
  
• 心悸
  
• 呕吐
  
• 腹痛
  
• 消瘦
  

疾病检查

• 尿17-羟皮质类固醇
  
• 尿液去甲肾上腺素
  
• 尿肾上腺素
  
• 尿17-羟皮质类固醇
  
• 尿液去甲肾上腺素
  
• 尿肾上腺素
  
• 尿儿茶酚胺
  
• 胰高糖素激发试验
  
• 儿茶酚胺
  
• 腹部血管超声检查
  
• 肾脏MRI检查
  
• 一般摄片检查
  
• 尿铬（Cr）
  

相关疾病

• 原发性肺动脉高压
  
• 肾实质性高血压
  
• 假性高血压
  
• 原发性高血压