小儿关节弯曲综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Guerin-Stern综合征,小儿出生后固定关节挛缩综合征,小儿关节肌肉发育不良综合征,小儿关节弯曲综合症,小儿先天性多发关节挛缩,小儿先天性多发性关节僵硬综合征,先天性多发性关节挛缩症
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩（congenital multiple arthrogryposis）、先天性肌营养不良（congenital myodystrophy）、关节肌肉发育不良综合征（arthromyodysplastic syndrome）、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。


病因

　　（一）发病原因　本病征为先天性畸形，病因未明。（二）发病机制　在病理学上可见关节囊无弹性、骨萎缩、脊髓运动神经无变性，肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润……
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症状

　　本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形，少数可仅侵犯单一肢体，下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱，……
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诊断

　　诊断　根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形、僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯，则一时难以明确诊断，肌肉活检有……
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并发症

　　本症尚可并存先天性心脏病、腭裂等其他畸形。……
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治疗

　　西医治疗　本病征治疗以手术和矫形为主，矫形可用石膏、夹板、支架固定。手术有松解术、截骨术、关节固定术等多种骨和软组织的术式，需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。以……
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预防

　　病因未明，目前尚无系统、确切预防措施。预后　本病征之畸形非常顽固，难以矫正，术后畸形复发率高，一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好，手比脚效果好，膝关节比肘关节效果……
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疾病部位

• 背部
  
• 四肢
  
• 下肢
  
• 上肢
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 脊柱和四肢畸形
  
• 手指香肠型
  
• 肌肉硬结
  

疾病检查

• 血常规
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

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• 脊髓性肌萎缩
  
• 进行性脊髓性肌萎缩症