小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿朊毒体病,小儿新变异型克-雅病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

克罗伊茨费尔特-雅各布病

• 克罗伊茨费尔特-雅各布病
  

　　本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，克-雅病）和牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”），而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。


病因

　　（一）发病原因　新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病（nvCJD）：按照Stewart和Ironside所下的定义，nvCJD是由于暴露于牛海绵状脑病因子而造成的具……
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症状

　　本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明，病人的平均年龄为29岁（16～48岁）；病程的中位数为14（9～35个月）个月……
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诊断

　　诊断　本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查，但对临床病例脑活检是难以做到的。其他实验室检查尚不能做到确定诊断，但对诊断可有重要的参考意……
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并发症

　　以后出现痴呆和运动障碍。……
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治疗

　　西医治疗　无论对克罗伊茨费尔特-雅各布病还是对新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病，目前尚无特异治疗。一旦诊断确立，应对病人进行全面对症及支持治疗。以上内容仅供参考……
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预防

　　本病的控制在于采取措施禁止在反刍动物饲料中加入反刍动物的组织，在屠宰或炼脂操作程序中采取措施保证灭活所有受了感染牲畜的朊病毒。控制nvCJD还包括通过禁止食用动……
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疾病部位

• 其他
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 共济失调
  
• 不自主运动
  

疾病检查

• 血常规
  
• 脑脊液(Kahn)氏沉淀试验
  
• 颅脑CT检查
  
• 血常规
  
• 脑脊液(Kahn)氏沉淀试验
  
• 颅脑CT检查
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• α-巯基乙醇试验
  

相关疾病

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• 小脑幕脑膜瘤
  
• 脊髓小脑变性症
  
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