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<div class="post-jibing">别名：小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征
小儿科检查
高免疫球蛋白E综合征
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatous disease variant）、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。
病因
（一）发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。（二）发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰……
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症状
本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病。但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。1.皮肤表现 慢性湿疹样皮炎，但分布和性质不像异位性湿疹……
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诊断
诊断 本病征的诊断标准：1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上（&g……
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并发症
反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性……
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治疗
西医治疗 目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素（Dicloxcillin）预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。有人……
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预防
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 免疫力下降
- 湿疹
- 胸痛
- 免疫力下降
- 湿疹
- 胸痛
- 咳痰
- 咳嗽
- 疱疹
- 丘疹
疾病检查
- 血常规
- 血清免疫球蛋白E（IgE）
- 胸部CT检查
- 血常规
- 血清免疫球蛋白E（IgE）
- 胸部CT检查
- 胸部平片
- 胸部B超
- 脑电图检查
相关疾病
- 重症联合免疫缺陷
- 继发性单克隆免疫球蛋白病
- 高免疫球蛋白E综合征
- 髓过氧化物酶缺乏症
- 异位性皮炎
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发表于 2024-1-19 21:33:11
