小儿遗传性血管神经性水肿

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小儿科检查

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• 治疗
  
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水肿

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• 宫颈前唇水肿
  
• 黄斑囊样水肿
  
• 黄斑囊样水肿
  
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• 手掌硬性水肿
  
• 水肿伴蛋白尿
  
• 四肢淋巴水肿
  
• 鼻粘膜苍白水肿
  
• 非凹陷黏液水肿
  
• 踝部凹陷性水肿
  
• 踝部及足背水肿
  
• 胫前指压性水肿
  
• 全身持续性水肿
  
• 全身黏液性水肿
  
• 视神经乳头水肿
  
• 胃黏膜充血水肿
  
• 下肢弥漫性水肿
  
• 新生儿全身水肿
  
• 血管神经性水肿
  
• 血管神经性水肿
  
• 阴茎和阴囊水肿
  
• 营养不良性水肿
  
• 孕妇全身性水肿
  
• 粘液性水肿面容
  
• 声门下水肿而狭小
  
• 食道粘膜水肿充血
  
• 小支气管粘膜水肿
  
• 遗传性血管性水肿
  
• 真皮浅层可有水肿
  
• 肢体的非凹性水肿
  
• 尿道口有红斑和水肿
  
• 身体的低垂部位水肿
  
• 双下肢可凹陷性水肿
  
• 小儿营养不良性水肿
  
• 荨麻疹和血管性水肿
  
• 呈马蜂螫型游走性水肿
  
• 唇舌水肿及面瘫综合征
  
• 水肿伴呼吸困难、紫绀
  
• 突发、无痛的局部水肿
  
• 眼结膜水肿及角膜溃疡
  
• 一侧乳头萎缩，另侧水肿
  
• 视神经乳头水肿及视盘水肿
  
• 双上眼睑的水肿性紫红色斑
  
• 小儿脑水肿与颅内高压综合征
  
• 小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征
  
• 上肢及面部血管曲张、水肿及青紫
  
• 胫前和足部坚硬的非凹陷性水肿斑块
  

血管神经性水肿

• 血管神经性水肿
  
• 血管神经性水肿
  

　　C1抑制物（C1 INH）缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%（Ⅰ型）；另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能（Ⅱ型）。


病因

　　（一）发病原因　为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制（Ⅰ型），至血清C1 INH浓度下降；另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆……
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症状

　　发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀……
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诊断

　　诊断　根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。鉴别　有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别；喉水肿时与急性喉炎相鉴……
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并发症

　　可并发肠痉挛，也可发生致命性的喉水肿。……
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治疗

　　西医治疗　避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑（dana……
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预防

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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