小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

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<div class="post-jibing">别名：小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。


病因

　　（一）发病原因　整合素β2（CDL8）亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1（Mac-1，CDL16）、淋巴细胞功能相关抗原-1（LFA-1，CDL……
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症状

　　主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠……
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诊断

　　诊断　反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡，伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿，均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8……
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并发症

　　导致全身性严重感染，或伤口经久不愈。……
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治疗

　　西医治疗　常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2……
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预防

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 牙
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 黏膜损害
  
• 白细胞减少
  

疾病检查

• 中性粒细胞计数（N）
  
• T细胞转化试验
  
• 血清免疫球蛋白测定
  
• 中性粒细胞计数（N）
  
• T细胞转化试验
  
• 血清免疫球蛋白测定
  
• 胸部平片
  
• 胸部B超
  
• 抗中性粒细胞抗体（ANGA）
  

相关疾病

• 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
  
• 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
  
• 脐炎
  
• 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症
  
• 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征