小儿干扰素-γ受体缺陷病

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小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

干扰素

• 干扰素
  
• γ-干扰素
  

　　干扰素-γ受体（IFN-γR1）缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗（BCG）接种引起播散性感染为特征。


病因

　　（一）发病原因　IFN-γR1基因定位于6q23～24，包含7个外显子：外显子1～5编码IFN-γR1的细胞外区，外显子6为转膜区，外显……
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症状

　　若出生1月时接种BCG，则3月时可发生播散性BCG;分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月～3岁。也可发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染。临床表现为发热、盗汗、淋巴……
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诊断

　　诊断　自然NTM感染的病例，临床表现相似于一般炎症性疾病，反复分枝杆菌培养结果常为阴性，病变组织学检查为非特异性，结核菌素或NTM皮肤试验结果不一，因而诊断极为……
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并发症

　　常发生反复严重感染，结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散；导致肝脾淋巴结肿大；其他导致过敏性疾病，如哮喘，肾小球肾炎和血管炎等。……
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治疗

　　西医治疗　应尽可能避免接触结核、伤寒等细胞内感染的病人。禁用冻干卡介苗（BCG），但可接种其他疫苗。应预防性给予抗分枝杆菌药物。一旦发病，治疗原则为至少4种敏感……
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预防

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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• 干扰素
  
• 干扰素 知识
  

疾病部位

• 其他
  
• 腹部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 盗汗
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 盗汗
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 发热
  
• 淋巴结肿大
  

疾病检查

• γ-干扰素
  
• 胸部平片
  
• 胸部B超
  
• γ-干扰素
  
• 胸部平片
  
• 胸部B超
  
• 血常规
  

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