小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿Duncun病,小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　X-连锁淋巴组织增生性疾病（X-linked lymph proliferative disease，XLP）为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒（EBV）感染可加重该病的病程。


病因

　　（一）发病原因　遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25，包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS……
显示全部
症状

　　XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型：1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有……
显示全部
诊断

　　诊断　1.确诊标准 同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。2.疑诊标准 主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或……
显示全部
并发症

　　爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等；丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、……
显示全部
治疗

　　西医治疗　1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种……
显示全部
预防

　　1.积极防治EB病毒感染 提倡母乳喂养，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，不宜接种EBV疫苗。2.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎……
显示全部
疾病部位

• 其他
  
• 腹部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 正常免疫球蛋白减少
  
• 免疫缺陷
  
• 免疫损害
  
• 正常免疫球蛋白减少
  
• 免疫缺陷
  
• 免疫损害
  
• 贫血
  
• 腹水
  
• 眩晕
  
• 发热
  

疾病检查

• EB病毒抗体（EBV－Ab）
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• EB病毒抗体（EBV－Ab）
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 白细胞分类计数(DC)
  
• T4/T8比值
  
• 血清谷草转氨酶
  
• 血清谷丙转氨酶
  
• 胸部平片
  
• 胸部B超
  

相关疾病

• 新生儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 迪格奥尔格综合征
  
• 小儿迪格奥尔格综合征
  
• 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
  
• 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症