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<div class="post-jibing">别名：小儿Wiskott-Aldrich综合征,小儿伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷,小儿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症
耳鼻喉检查
维斯科特-奥尔德里奇综合征
维斯科特-奥尔德里奇综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
病因
（一）发病原因 WASP基因编码在Xp11.22的OATL1（DXS6950）和GATA（DXS1126的远端）区，其结合标记片段为DXS255和TIMP。包含……
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症状
1.出血倾向 出血常在生后6个月内，甚至出生时出现，包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少，血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血……
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诊断
诊断 诊断标准为：男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同族血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减……
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并发症
可发生黑便、咯血和血尿；发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等；可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎……
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治疗
西医治疗 1.一般处理 确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。……
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预防
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 脾肿大
- 肝肿大
- 呕血与黑便
- 脾肿大
- 肝肿大
- 呕血与黑便
- 咳痰
- 咳嗽
- 疱疹
- 丘疹
- 鼻溢液
- 耳溢液
- 耳痛
疾病检查
- 胸部B超
- 肝脏疾病超声诊断
- 胆囊超声波检查
- 胸部B超
- 肝脏疾病超声诊断
- 胆囊超声波检查
- 胰腺疾病超声诊断
- 血常规
相关疾病
- 小儿迪格奥尔格综合征
- 高免疫球蛋白E综合征
- 小儿血小板释放功能缺陷性疾患
- 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
- 迪格奥尔格综合征
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发表于 2024-1-19 21:35:39
