|
<div class="post-jibing">别名:小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病
小儿科检查
免疫缺陷
- 免疫缺陷
- 抗体免疫缺陷病
- 联合免疫缺陷病
- 免疫缺陷性肺炎
- 免疫缺陷者肺炎
- 原发性免疫缺陷病
- 重症联合免疫缺陷
- 严重联合免疫缺陷病
- 获得性免疫缺陷综合征
- 人类免疫缺陷病毒抗体
- 小儿继发性免疫缺陷病
- 小儿原发性免疫缺陷病
- 小儿获得性免疫缺陷综合征
- 人免疫缺陷病毒感染性肾损害
- 新生儿获得性免疫缺陷综合征
- 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
- 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
- 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
- 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
- 人类免疫缺陷病毒抗体(HIV)
- 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
- 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
- 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
- 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
病因
(一)发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例,但也有部分病例有家族史,特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CV……
显示全部
症状
呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气……
显示全部
诊断
诊断 根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊。鉴别 应排除其他PID,如XLA、高IgM综合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易……
显示全部
并发症
反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征,易并发多种自身免疫性疾病,溶血性贫血、血小板……
显示全部
治疗
西医治疗 CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVI……
显示全部
预防
目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治……
显示全部
疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 免疫力下降
- 免疫缺陷
- 免疫损害
- 免疫力下降
- 免疫缺陷
- 免疫损害
- 正常免疫球蛋白减少
- 呕吐
- 脾肿大
- 咳痰
- 咳嗽
- 腹泻
疾病检查
- 血常规
- 血清免疫球蛋白G(IgG)
- T细胞转化试验
- 血常规
- 血清免疫球蛋白G(IgG)
- T细胞转化试验
- T细胞花环形成试验
相关疾病
- 小儿获得性免疫缺陷综合征
- 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
- 迪格奥尔格综合征
- 小儿迪格奥尔格综合征
- 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
|
|