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小儿普通易变型免疫缺陷

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发表于 2024-1-19 21:36:35 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病
小儿科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

免疫缺陷


  • 免疫缺陷
  • 抗体免疫缺陷
  • 联合免疫缺陷
  • 免疫缺陷性肺炎
  • 免疫缺陷者肺炎
  • 原发性免疫缺陷
  • 重症联合免疫缺陷
  • 严重联合免疫缺陷
  • 获得性免疫缺陷综合征
  • 人类免疫缺陷病毒抗体
  • 小儿继发性免疫缺陷
  • 小儿原发性免疫缺陷
  • 小儿获得性免疫缺陷综合征
  • 免疫缺陷病毒感染性肾损害
  • 新生儿获得性免疫缺陷综合征
  • 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
  • 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
  • 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
  • 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
  • 人类免疫缺陷病毒抗体(HIV)
  • 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷
  • 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
  • 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
  • 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害

  普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。


病因

  (一)发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例,但也有部分病例有家族史,特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CV……
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症状

  呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气……
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诊断

  诊断 根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊。鉴别 应排除其他PID,如XLA、高IgM综合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易……
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并发症

  反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征,易并发多种自身免疫性疾病,溶血性贫血、血小板……
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治疗

  西医治疗 CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVI……
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预防

  目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治……
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  • 免疫力下降
  • 免疫缺陷
  • 免疫损害
  • 正常免疫球蛋白减少
  • 呕吐
  • 脾肿大

  • 咳痰
  • 咳嗽
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  • T细胞转化试验
  • 血常规
  • 血清免疫球蛋白G(IgG)
  • T细胞转化试验
  • T细胞花环形成试验
相关疾病


  • 小儿获得性免疫缺陷综合征
  • 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
  • 迪格奥尔格综合征
  • 小儿迪格奥尔格综合征
  • 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
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